Neonatale gehoorscreening, het begin

De opzet van de screening: OAE en A-ABR

Een gezond binnenoor maakt, tijdens het verwerken van geluid, een geluid terug. Dit noemen we een otoakoestische emissie (OAE). Deze emissies kun je opvangen met meetapparatuur. Als emissies worden geregistreerd dan is dit een teken van een goed werkend binnenoor. De baby hoeft helemaal niets te doen, sterker nog, als de baby slaapt verloopt de screening het beste. Deze OAE- methode wordt gebruikt bij de eerste en tweede screeningsronde. De screening wordt uitgevoerd door een medewerker van het consultatiebureau. In de meeste gevallen (75%) worden deze eerste twee screeningsronden thuis uitgevoerd. Bij de eerste screening, die al plaatsvindt vanaf 96 uur na de geboorte, wordt  meteen de hielprikscreening gedaan. Bij een onvoldoende resultaat wordt een tweede screening uitgevoerd in een apart huisbezoek een week later. In de overige 25% van de gevallen wordt de screening uitgevoerd op het consultatiebureau op een iets later moment, afhankelijk van de regio waar een kind woont.

Als de OAE-screening tweemaal onvoldoende is, wordt er een derde screening uitgevoerd met een ander apparaat. Voor de derde screening wordt de Automated Auditory Brainstem methode(A-ABR) gebruikt. Deze methode meet de reactie op aangeboden geluid niet alleen in het binnenoor, maar tot op hersenstamniveau. De A-ABR is minder gevoelig voor omgevingsgeluid en voor tijdelijke lichtere gehoorverliezen die ontstaan door middenoorproblemen. De OAE-methode geeft dan al snel een onvoldoende uitslag. De baby wordt bij de A-ABR screening beplakt met drie plakkers die zijn verbonden met elektroden en een of twee oorkapjes.  De derde screening wordt in bijna alle gevallen thuis uitgevoerd door een zogenaamde regiocoördinator. Een regiocoördinator is vaak in dienst bij de JGZ, maar kan ook via de NSDSK of via een audiologisch centrum worden ingehuurd.

Na de derde screening

Als de derde screening ook een onvoldoende aangeeft voor één of beide oren, wordt een kind in overleg met de ouders verwezen naar een audiologisch centrum (AC), waar het kind volgens een landelijk uniform protocol voor diagnostiek bij pasgeborenen wordt onderzocht. Binnen dit protocol zijn afspraken gemaakt over de tijd die er tussen de screening en het bezoek aan het AC mag zitten, zodat  ouders na de screening niet te lang hoeven te wachten op de diagnostische onderzoeken in het AC. Uit audiologisch onderzoek op het AC blijkt of er sprake is van een blijvend gehoorverlies aan één of beide oren of van een tijdelijk gehoorverlies in verband met middenoorproblematiek. Een heel enkele keer is er geen reden te vinden voor de uitval op de gehoorscreening.

Het aantal kinderen dat jaarlijks opgespoord wordt met een blijvend gehoorverlies beiderzijds van minimaal 40 dB, varieert over de jaren (zie tabel 1). Via de NGS werden door de JGZ in 2017 165.655 kinderen gescreend (Van der Ploeg et al., 2018). Hiervan behaalden 583 kinderen geen voldoende screeningsresultaat aan één of beide oren na de drie screeningsronden. Van 551 van deze kinderen is de diagnose bekend. Bij 358 kinderen was er sprake van een voldoende gehoor (65,0%), bij 74 kinderen van een enkelzijdig permanent gehoorverlies (13,4%) en bij 119 kinderen van een dubbelzijdig permanent gehoorverlies (21,6%). Daarmee is de prevalentie van een dubbelzijdig gehoorverlies in de JGZ populatie 0,08% en van een enkelzijdig verlies 0,04%.  De kans dat een kind na een onvoldoende screeningsresultaat bij verwijzing naar een AC een permanent gehoorverlies heeft aan één of beide oren van minimaal 40 dB is in 2017 35%. De kans op een permanent gehoorverlies aan beide oren bij een dubbelzijdige uitval op de screening is 59% (99 van de 167 kinderen). Jaarlijks blijken ook enkele kinderen met een eenzijdige verwijzing vanuit de gehoorscreening op het AC een dubbelzijdig gehoorverlies te hebben. Vaak ligt het gehoorverlies dan rond de grens van 40 dB. Soms gaat het om een progressief gehoorverlies.

Zoals eerder beschreven wordt er voor baby’s die opgenomen zijn op de intensive care een apart protocol gevolgd voor de gehoorscreening. In 2016 zijn er op de NICU 101 kinderen met een gehoorverlies aan beide zijden opgespoord en 31 kinderen met een enkelzijdig gehoorverlies [2]. De prevalentie is over de laatste jaren gemiddeld 1,9% bij deze groep. Voor de programma’s van de JGZ en de NICU samen is de prevalentie van een blijvend gehoorverlies van meer dan 40 dB aan beide oren dan 0,13 %. Dit betekent dat er in Nederland bij 1,3 op de 1000 baby’s sprake is van een blijvend dubbelzijdig gehoorverlies.

Gehoorverlies kan soms ook later in de kinderleeftijd ontstaan, ten gevolge van ziekte, trauma, een progressief gehoorverlies dat tijdens de screening onder de opsporingsdrempel van 40 dB zat of een late onset gehoorverlies dat bij de geboorte in aanleg al aanwezig was, maar zich pas later openbaarde. Een voldoende resultaat bij de neonatale gehoorscreening biedt dus geen garantie op een leven lang goed horen. Professionals werkzaam in de (jeugd)gezondheidszorg en het onderwijs moeten dan ook altijd alert blijven op kinderen met nog onontdekt gehoorverlies.  Volgens de JGZ-richtlijn vroegtijdige opsporing gehoorverlies worden álle kinderen in groep 2 nog eenmaal gescreend middels audiometrie en daarna op indicatie door de JGZ.

Waarom zo vroeg?

Vele onderzoeken laten zien dat vroeg starten met passende interventies bij kinderen met een gehoorverlies leidt tot betere ontwikkelingskansen (Moeller et al., 2013, Yoshinaga-Itano et al., 1998). Al in 1998 toonden Yoshinaga-Itano et al. aan dat beginnen met hoortoestellen voor de leeftijd van 6 maanden de kansen op een beter verlopende taalontwikkeling aanzienlijk vergrootte. Internationaal wordt er vaak gesproken over de 1-3-6 regel (Joint Committee on Infant Hearing, 2007): screening binnen één maand afgerond, diagnostiek binnen 3 maanden en binnen 6 maanden moet er passende interventie gestart zijn. In Nederland moet de gehoorscreening binnen 6 weken plaatsvinden en wordt voor diagnostiek en start van interventie dezelfde richtlijn aangehouden als internationaal. In Nederland voldoen we aan deze richtlijnen voor wat betreft de tijdigheid van de screening (97% binnen 6 weken) en de start van de interventie (bij een kleine onderzoeksgroep starten alle kinderen voor 6 maanden met hoortoestellen en/of gezinsbegeleiding) (Uilenburg et al., 2018).  De diagnostiek op het AC wordt echter niet altijd voor de leeftijd van 3 maanden afgerond, al lukt dit wel bij 85% van de kinderen. Bosman & Goedegebure (2019) vinden nagenoeg dezelfde resultaten bij een uitgebreid onderzoek naar kinderen met een permanent gehoorverlies die geboren zijn in 2014. Dit zijn mooie uitkomsten waar de hele keten van JGZ, AC en Vroegbehandeling zorg voor draagt. De vraag is wel of dit nog vroeg genoeg is. Recent publiceerden Yoshinaga-Itano et al. (2018) namelijk een studie op basis waarvan zij concludeerden dat voor optimale woordenschatontwikkeling de interventie zelfs voor de leeftijd van 3 maanden gestart moet zijn. Een mooie uitdaging voor de komende tijd.

Om zo vroeg mogelijk te kunnen starten met passende interventies, is het noodzakelijk om het proces van screening en diagnostiek al snel na de geboorte in gang te zetten. Een bijkomend voordeel van de screening op deze jonge leeftijd is dat baby’s erg rustig zijn of slapen tijdens het screenen, wat de meting betrouwbaarder maakt. Daarnaast hebben jonge baby’s doorgaans minder kans op middenoorproblematiek (en dus een ‘onterecht’ onvoldoende resultaat). En hoewel een onvoldoende resultaat voor ouders tot ongerustheid kan leiden, is het vaak zo dat zij achteraf blij zijn dat er geen tijd verloren is gegaan (Young & Tattersall, 2007).

Over de auteurs

Noëlle Uilenburg is orthopedagoog. Zij is werkzaam bij de NSDSK, specialist voor taal en gehoor in Amsterdam als manager van de afdelingen Onderzoek en Ontwikkeling, Vroegtijdige Onderkenning Gehoorstoornissen en de NSDSK Academie. Haar inhoudelijk werk richt zich vooral op vroegsignalering en adequate toeleiding naar diagnostiek en zorg van kinderen met gehoorstoornissen en taalstoornissen. Zij is betrokken bij de neonatale gehoorscreening in Nederland sinds 2000 en mede ontwikkelaar van de JGZ Richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorverlies bij kinderen en jongeren (0-18).

Rosanne van der Zee is linguïst. Zij is werkzaam bij de NSDSK als onderzoeker. Naast haar werkzaamheden gericht op ontwikkeling en evaluatie van methoden voor vroegbehandeling van kinderen met gehoorstoornissen en taalstoornissen is zij betrokken bij de jaarlijkse monitoring van de gehoorscreening vanuit de NSDSK.

Suzanne van Oostrom is verpleegkundige, werkt als regiocoördinator in en om Amsterdam en is trainer bij de afdeling Vroegtijdige Onderkenning Gehoorstoornissen van de NSDSK.

Anneke Meuwese-Jongejeugd was in het verleden kinderarts. Zij is sinds 2008 werkzaam als programmamanager Neonatale Gehoorscreening bij het RIVM Centrum voor Bevolkingsonderzoek in Bilthoven.

Kitty van der Ploeg is epidemioloog werkzaam bij TNO. Zij is auteur van de jaarlijkse landelijke monitoringsrapporten sinds 2009.